GLOMUS JUGULARE ve TİMPANİKUM
Glomus tümörü , orta kulağın benign tümörlerinin en sık görülenidir. Rölatif olarak nadir olmasına rağmen , Radyolojik teknik, cerrahi expojır,vasküler kontrol, Radyoterapi ve cerrahinin kombine uygulanması gibi gelişmeler, bu tümörün teşhis ve tedavisinin daha iyi yapılmasına imkan tanımıştır. Fakat , tümörün kafatabanında yeralmasıyla, tamamen çıkarılmasında güçlük yaratır.
TARİHÇE:
İlk olarak 1941 de Guüd glomusun yapısını insanda keşfetmiştir. 1942 de Newyork city de Mount Sinai hastanesinde ortakulağı dolduran ve dışkulak yoluna taşan , fasial paraliziye sebep olmuş, kanayan bir kitlesi olan hastaya Radikal Mastoidektomi uygulamıştır. Exize edilen tümör dokusu, benign carotid body tümörü olarak identifiye edildi. Böylece ortakulak ve mastoidte, boyunda klinik olarak tümör olmaksızın carotid body tümörü benzeri bir tümör varlığı gösterildi. Guild ' in
" Şimdiye kadar tanımlanmamış yapılar " isimli yayınını okuduktan sonra Otani ve Rosenwasser bu tümörün glomus jugulare yapısından gelişebileceğini anlamışlardır. 3 yıl sonra da 1945 te Ortakulak ve Mastoidte Carotid Body Like Tümör şeklinde orjinal yayın yayınlandı, ve bu yayın büyük bir ilgi topladı.
1950 yıllarının klinisyenlerinden Rosenwasser, Shambaugh, Bocerty ve Le Compte glomus tümörlü hasta serilerini toplamaya başladılar. Bu yıllarda arteriografi, politomografi ve retrograd jugularografi olmaması nedeniyle tümörün tamamen çıkarılmasını kısıtlamıştır. 1960 ta tümörün tedavisi Radyoterapide odaklanmıştır. 1970 lerde radyografik tekniklerde ilerleme olmasıyla tümörün klasifikasyonunun daha gerçekçi olmasına izin vermiştir. Bunlara ilaveten yeni cerrahi yaklaşım yollan geliştirilmiştir. Bunların arasında suboccipital, transtemporal, transkoklear ve infratemporal fossa teknikleri yeralır.
1980 li yıllarda CT sayesinde preoperatif olarak tümör yaygınlığı ve kanamanın kontrolünün arttırılmasına, İnt. Carotid arterin manüplasyonuna, glomus tümörünün tüm tiplerinin cerrahi olarak tamamen çıkarılmasına ve kafatabanı cerrahisine ilginin artmasına yardımcı olmuştur.
EPİDEMİYOLOJİ :
Glomus tümörü her yaş grubunda görülür. 16 yaşından 83 yaşa kadar görüldüğü rapor edilmiştir. Ortalama gönüme yaşı 52 yaştır. Erken yaşlarda temporal kemikte görülebilir. 6 aylık bir çocukta Carotid body tümörü rapor edilmiştir . Yine 6 aylık bir kız çocuğunda glomus tımpanıkum rapor edilmiş (8). Kadınlarda daha fazla görülür, kadın erkek oranı 1/6 dır. Buna karşın Familial Kemodektoma grubunda sex oranı , 1/1 dir. Tanı öncesi semptom süresi birkaç haftadan 42 yıla kadar değişir. Ortalama semptom süresi, l ila 3 yıldır. Rapor edilen mortalite oranı, % 2 ile %22 arasındadır. Kranial sinir tutulumu % 37, intrakranial manifestasyon %18 dir. Sekonder glomus tümör insidansı, %7 ile %8 dir.
TANI :
Nöroradyografik, anjiografik ve cerrahi tekniklerin ilerlemesi neticesinde, geçen 40 yılı aşkın dönemde glomus tümör tanı ve klasifikasyonunda değişiklikler oldu. Alford ve Guilford' un 1962 de tanımladığı gibi, glomus tümörü, geleneksel olarak 2 gruba ayrılır.
l- Timpanicum , 2- Jugulare.
Bu sınıflandırma sistemi, jugular bulbtan gelişip cerrahi olarak çıkanlımında teknik olarak daha az komplikasyona yol açan, iyi prognoza sahip olmaları baz alınarak yapılmıştır. 1969 da Mc Cabe ve Fletcher tümörün neden olduğu kemik dekstrüksiyon derecesini baz alarak 3 gruba ayırdı:
1. Grupta, kemik dekstrüksiyonu yok, fasial sinir intakt ve jugular foramen etkilenmemiştir. Karakteristik olarak , lezyon promontoriumdan veya timpanum zemininden kaynaklanan bir glomus timpanicum tümörüdür.
2. Grupta, tümör, orta kulak dışına aditus antrum veya mastoid ve juguler bulba doğru yayılmıştır. Kemik dekstrüsiyonu mastoid ile sınırlıdır, ve fasial sinir paralitik olabilir.
3. Grupta, tümör intrakranial veya kafa tabanına yayılım göstermiştir. Kemik dekstrüksiyonu, petröz kemik, juguler fossa ve oksipital kemiğe yayılmıştır. Hastada juguler foramen sendromu bulunabilir.
Jenkins ve Fisch, 1981 de glomus tümörüne uygulanan cerrahi plana göre tekrar bir sınıflandırma yapmıştır. Bu sınıflamaya göre 4 grup vardır .
A Tipi; Tümör ortakulaktadır.
B Tipi; İnfralabirentin extansiyon bulunmaksızın mastoid bölgeye yayılmış tümör mevcuttur.
C Tipi; Tümör İnfralabirentin bölge ve petröz apekse yayıhm göstermiştir.
D Tipi; Tümör intrakranial yayıhm gösterir.
Tip D nin 3 subgrubu bulunmaktadır.
D l - İntrakranial yayıhm 2 cm den azdır.
D 2 - İntrakranial yayılım 2 cm den fazladır.
D 3 - Tümör intrakranial intradural yaydım göstermiştir ve inoperabl safhadadır.
Sınıflandırmada en son değişiklik 1982 de Glosscock ve jackson tarafindan yapılmıştır. Buna göre;
Glomus Timpanicum Tip l - Promontoriuma yayıhm mevcuttur.
Tip 2 - Ortakulak boşluğuna yayıhm vardır.
Tip 3 - Ortakulak boşluğuna ve mastoide yayıhm vardır.
Tip 4 - Ortakulak boşluğuna , mastoide veya dışkulak yoluna yayılım vardır. Tip 4 te tümör karotid arter etrafina da yayılım gösterir.
Glomus Jugulare Tip l - Tümör juguler bulb , ortakulak ve mastoide yayılmıştır.
Tip 2 - Tümör internal auditory kanala uzanım göstermiştir
Tip 3 - Tümör petröz apekse yayılım göstermiştir.
Tip 4 - Tümör clivus veya infratemporal fossaya yayılmıştır.
Glomus jugulare tip 2,3,4 te tümör intrakranial yaydım da göstermiştir.
Ayrıca Glenner ve Grimley embrioloji, hitoloji, ve lokalizasyonu gözönüne alarak glomusu paraganliomalar içinde sınıflandırma yapmışlardır .
Adrenal Extra-Adrenal
Feokromasitoma Branchiomeric Paragangliomalar
Aorticopulmonary
Coronary
İntercarotid
Jugulotimpanic
Larygeal
Orbital
Pulmonary
Subclavian (supraaortic )
Intravagal
Aorticosympathetic
Viscero-autonomic
Paraganlia'ya glomus teriminin atfedilmesi, onun orjinal olarak gerçek arteriovenöz ( glomus ) komlpexte, görülen damar duvarından veya özelleşmiş pericyt lerden türediğine inanıldığı içindir. Bu teorinin yanlış olduğu sonradan ispatlanmıştır.
1932 yılında Muratori tarafindan, kuşların ganglion nodosumunda Nests'in paraganglion hücreleri tespit edildi. Benzer hücreler, 1935 yılında White tarafindan insan vagus sinirinin perinöriumunda gözlendi. Aynı yıl, bu vagal paraganliotik dokudan gelişen tümörün ilk olarak tanımlanması Stout tarafindan yayınlandı.
KLİNİK :
Glomus tümörünün oluşturduğu semptomlar, tümörün vasküler natürüne, anatomik lokalizasyonuna, etrafinda bulunan yapıların erezyonuna bağhdır. Semptomlan arasında;
Unilateral pulsatil tinnitus, hastanın başlangıç şikayeti olabilir. Tümörün büyümesine bağlı kemikçik dekstrüksiyonu, fasial sinir invazyonu ve ortakulak boşluğuna doğru büyüme ile de vasküler pulsatil polip şeklinde kendini gösterebilir. Koklea erezyonu ile de sensörinöral işitme kaybı ve vertigo oluşturabilirler. Kafa tabanı ve juguler foramen tutulumu da glossofaringeal, vagus, spinal accessory veya hypoglossal sinir parezisine neden olabiür. İntrakranial yayılımı beyin tümörlerini taklit eden semptomlar üretebilir.
Tanı için ortakulak tutulumu olanlarda dikkatli bir otoskopik muayene ve odyolojik tetkik sıkılıkla endikedir. İntrakranial veya juguler foramene yayılım gösteren, fasial sinir tutulumu ve labirent invazyonu olanlarda otonörolojik muayene endike olabilir.
Klinik olarak glomus jugulareli hastalar çok değişken belirti ve semptomlar
gösterebilirler. Örneğin; Belirti ve semptomlarla simültane inatçı SOM görülmesi gibi.
Tinnitus, iletim tipi işitme kaybı ve posterioinferior kadranda yuvarlak çıkıntı diğer bir
örnektir. Nadiren inflamatuar kulak hastalıkları glomus tümörünü taklit edebilir. Mavi
kulak zan, tinnitus, iletim tipi işitme kaybı, spontan olarak kanlı kulak akıntısına sahip
olan hastalar muhtemel olan glomus jugulareyi destekler. Bir örnekte , işitme kaybı,
tinnitus, kulak zarında mavi çıkıntıya sebep olan ortakulak efiuzyonuyla birlikte bulunan lezyon kronik kolesterol granülamatöz mastoidit durumudur. Pulsatil tinnitusun olmaması, glomus tümörünün varlığını elimine ettirmez. Tümörün stromasında konnektif dokunun fazla olması ve vasküler yapının az olması nedeniyle pulsatil tinnitus görülmeyebilir. Yine de kulak zan intakt ve tinntus şikayeti bulunmayan glomus tümörlü hastaların görülmesi nadirdir. Normal timpanik membrandan görülebilen veya görülemeyen hipotimpanumda lokalize glomus tümörüne bağlı juguler foramen sendromu görülebilir. Klasik olarak bu hastalarda işitme kaybı, tinnitus veya vestibuler semptomlar akustik sinir tutulumuna bağlı görülebilir. Unilateral öğürme refleksinin azalması 9. sinir tutulumuna işaret eder. Rekürrent laringeal paralizi vagus sinirinin tutulumuna işaret eder. Spinal accessory sinir etkilenmişse, omuz kasları ve SCM normal olarak fonksiyon görmez. Hypoglossal sinir tutulumuna bağlı etkilenen tarafta dilde aralizi ve fassikülasyon görülür. Ek olarak, ortakulaktaki kırmızımsı kitle fasial sinir utulumu yaparak total veya parsiyel fasial sinir paralizisine neden olabilir. Glomus jugulare tümöründen şüphelenilen primer hipertansiyonlu veya hipertansif ilaçlar kullananhastalarda tanı konulmamış feokromastoma olabileceği gözönüne alınarak dikkatli davranmak gerekir. Nadir olan bu klinik antite nedeniyle cerrahiden önce katekolamin ve
onun metabolik ürünlerinin tespiti için spesifik testlerin yapılması önemlidir.
Paraganglialann nöral ve vasküler kaynaklan tanımlanmıştır: Büyük tümörler ek olarak, potauriküler, occipital, internal maxiller, vertebral, ve internal karotid arterlerden kaynaklanabilirler.
Jugulotimpanik ve intravagal paraganliomada katekolamin sentez ve sekresyon kapasitesine sahip olduğu gösterilmiştir. Aynca dopamin sekrete eden glomus jugularenin varlığı gösterilmiştir. Yine son yıllarda yapılan immunohistokimyasal çalışmalarla branchiomeric paraganliomalarda hormonel birçok maddelerin varhğı tespit edilmiştir.
Paraganliomalann tümü katekolamin sekrete etme potansiyeline sahip olmalarına rağmen, klinik olarak fonksiyonel paraganlioma insidansı %1 ila %3 tür. Çünkü belirlenebilir semptomların görülebilmesi için norepinefrin serum seviyesinin 4-5 kat yükselmesi gerekmektedir.
Bu nedenle Schwabenin açıkladığı gibi perioperatif olarak tümör manüplasyonuna bağlı ani katekolamin sahnımına karşı korucuyucu ve dikkatli davramlmahdır.
Tümöre bağlı anemi, hipovolemi ve ileus ta gelişebilmektedir.
İmmunohistokimyasal markırlar spesifik tümörün davranışını belirlemede pratik öneme sahip olabilirler. Zira metastaz yapan en agresiv paraganliomalann İmmunohistokimyasal yöntemle belirlendiği rapor edilmiştir. Buna ek olarak, klinik olarak malıgn olan bu tümörlerde benmglere nazaran daha az nöropeptid aktivitesi olduğu gösterilmiştir. İmmunoreaktif peptidlerin valığı, tümör belirlenmesinde de avantaj sağlayabilir.
Paraganliomalarla Birlikte Görülebilen Diğer Malignensiler arasında : Feokromasitoma; jugulotimpanık paraganlioma ile birlikte olduğu rapor edilmiştir. Fakat klinik olarak sessiz kalabilirler, taki primer tümör cerrahisinde ani vasomotor insitabilite yapıncaya kadar. Familial ve non-famılial tipleri mevcuttur.
Paratiroit Adenoma ve Tiroit Karsinoma; Servikal paragangliomalar ile birlikte görüldüğü rapor edilmiştir. İntravagal paraganlioma özellikle nöral krest tümörleriyle birlikte görüldüğü rapor edilmiştir.
Ayırıcı Tanı
En sık rastlanılanlar
Menengioma
Nöral lezyonlar ( nörilemmo, nörofibroma,kordoma)
daha az sıklıkta rastlanılanlar
Karsinoma —> Primer, Metastatik, Nazofaringeal.
Primer kolesteatoma
Rabdomyosarkoma
Plazmositoma
Melanoma
Dev hücreli tümör
Osteoblastom
Lipom
Kondrosarkom
Petrozit
Histiositosiz. (7)
Hemanjioperisitoma (5)
Malign Hemanjüoendotelioma (9)
X - RAY ÇALIŞMALARI:
Geleneksel olarak rutin orta kulak, mastoid ve temporal kemiğin X-ray çalışmaları, glomus tümörünün tanısında yardımcı olabilir. Ek olarak politomografi, juguler bulb ve karotid arter etrafindaki kemik destrüksiyonunu göstermede kullanılmıştır. 1970 li yıllarda CT temporal kemiğin glomus tümörlerinde primer tanı aracı olarak bu tanı metodlan arasına girmiştir. Kontraslı CT ve anjiografinin kombine edilmesi lezyonlann klasifikasyonuna yardun etmiştir. İntrakraniyal ve extrakraniyal, intratemporal ve extratemporal ayınmı sağlamıştır.
Radyografik olarak en sık görünüm biçimleri, karotid krest bölgesi ve postenor hipotimpanum bölgesi juguler bulba yakın bölgelerdir. CT ile glomusun meydana getirdiği kemik erezyonu gösterilebilir fakat orta kulaktaki diğer yumuşak doku kitlelerinden ayırmak güçtür.
Bununla beraber CT, en efektif diagnostik araçtır. Kemik erezyonu, yumuşak doku yapılarını iyi bir şekilde gösterir. Kontrastlı CT ile de intrakranial yayılım kolayca gösterilebilir.CT karotid kanal çevresi, infralabirentin bölge ve kafa tabanı gibi seyrek görülen bölge invazyonlanm preoperatif olarak görülmesini sağlar. Bunlara ek olarak lateral olarak yerleşmiş aberan karotid arter veya karotid arter anevrizmasını glomus timpanikumdan ayırır.
VASKÜLER ÇALIŞMALAR :
Glomus tümörünün tedavi ve tanısında CT'ye ek olarak yapılan önemli bir çalışmadır. Cerraha tümörün arteriyel beslenme çeşitliliğini gösterir. Tümörün juguler vene ve karotid artere ekstansiyonunu göstermede yardımcı olur. Sadece bir lezyonun görünen semptomunun büateral veya multipl lezyonlara bağh olabileceğini gösterir. Arteriyel ve venöz malfomıasyonlan glomus tümörden ayırmaya yardım eder. Juguler tutulumdan şüphelenilen vakalarda olabilecek transvers sinüs, juguler bulb ve internal juguler ven tutulumu anjiogramın venöz fazında gösterilebilir. Anjiografi sırasında etkilenmemiş tarafta boyunda internal juguler vene parmakla basılması sırasında bu venöz sistemde sıklıkla genişleme gözlenir. Bu manevrayla çalışılan taraftaki venöz outflow sisteme enjekte edilen kontrast materyal şant yapar.
Son yıllarda radyolojistler , yeni 2 anjiografi tekniği uygulamaya başladılar. Bunlar; Digital substraction ve Radionüclid anjiografidir. DSA tümör taranmasında önemlidir. Görüntüsünün netliği kısıtlayıcı, az kontrast madde ve kısa kateterizasyon periyotu gerektirmesi ise avantajlarıdır. Radyonüklid anjiografi de taramada kullanılır fakat, görüntüsünün net olmaması CT'ye olan ihtiyacı ekarte etmemesi ve glomus tümörünün yayüımını gösteren geleneksel anjiografiyi ekarte ettirmemesi gibi ciddi kısıtlayıcı olumsuzluklara sahiptir.
Juguler bulbun değerlendirilmesinde Retrograt jugularografi alternatif bir metodtur. Kontrast madde internal juguler venden direkt olarak verildiğinde ven lümeni net bir şekilde görüntülenir. Eğer tümör tarafindan blokaj varsa hem tümör hem de blokaj görüntülenir. Glomus tümörü juguler bulb bölgesine veya internal juguler vene kompresyon yapmadan invaze ettiğinde retrograt jugularografi negatif sonuç verebilir. Bu tümörün olmadığını ekarte ettirmez. Bu çalışmada juguler sistem değerlendirilmesinde, kraniyal venöz sinüsler nadiren simetriktir , sık görülen ise hastadan hastaya değişebildiği gibi, aynı hastada da sinüsler simetrik değildir.
EMBOLİZASYON:
Bugün, terapotik embolizasyon, radyolojinin en ilgi duyulan konularından biridir. İlk olarak 1970 yılında Hilal ve Michelsen Baş ve Boyun Tümörlerinde Embolizasyon kullanımı hakkında ilk bildiriyi sunmuştur. Embolizasyonda kullanılan maddeler ise şunlardır. Gelfoam, Likit silastik, Radyoopak silastik partikülleri ve teflon partikülleridir,^'' , Embolizasyon preoperatif olarak ve anrezektabl glomus tümörü veya cerrahiyi tolere edemeyecek hastalarda ise palyasyon için uygulanır. Embolizasyonun primer yapılma amacı, tümörün vaskülaritesini azaltmak ve böylece intraoperatif olarak kanamayı azaltmaktır. Lokal anestezi altında yapılabilmesi ve tekrar lanabilir olması, embolizasyonun avantajları arasındadır. Nadiren embolizasyon, semptomları iyileştirebilir. Burnes ve arkadaşlarının bildirdiklerine göre; 68 yaşında , büyük, tekrarlayan bir juguler tümörü olan debil ve pulsatil temporal baş ağnsı olan bir kadın hastaya yapılan embolizasyonla şikayetlerinin iyileştiği görülmüştür. Bu kadın ilk olarak 50 yıl önce cerrahi operasyon geçirmiş ve ikincisini ise 20 yıl sonra geçirmiş, external karotid ligastonu ve full doz radyasyon almıştı.
Ogura 7 hastada palyasyon için embolizasyon kullanmıştı ve onun kriterleri ise şunlardı:
1 - Preoperatif olarak tümör kitlesini azaltmak ve intraoperatif olarak kanamayı azaltmak.
2 - Cerrahiyi kabul etmeyen hastalar.
3 - Masif intrakraniyal yayüımı bulunan tümörler ve rezektabl olanlar.
4 - Debil ve cerrahiyi tolere edemeyecek yaşlı hastalar.
Embolizasyon, komplikasyonlara ve bazı sınırlayıcı faktörlere sahiptir. Sınırlayıcı faktörler arasında l- Temporal kemik içinde ve kafa tabanında multipl anastomozlann varlığı bu prosedürün etkinliğini azaltır. 2- Oklüzeedilmiş damarların tekrar rekanalize olması. 3- Fasiyal siniri besleyen damarların ve internal karotid arter veya vertebral arterin kommünikasyonlar yoluyla embolize olmasına bağlı nörolojik komplikasyonlar görülebilir.
TEDAVİ :
Glomus tümörünün tedavisi, cerrahi olarak total eksizyonudur. Güvenilir bir şekilde total eksizyonun mümkün olmadığı intrakraniyal yayüım ve petröz apeks yayüırnlarda, Radyoterapi uygun tedavi seçeneği olabilir. Bunula birlikte tedavi seçeneği olarak radyoterapinin seçilmesi konusunda fikir birliğinin olmaması görülebilir. Bir görüş cerrahi tedavi için tümörün çok ilerlemiş olduğunu kabul ederken, bir diğeri cerrahi operasyonun başarılı olabileceğini kabul edebilir. Glomus jugulare tümörü için önerilen değişik tedavi tiplerinin etkisini belirlemek güçtür. Yıllar geçmesine rağmen, bu tümörlerde hiç bir tedavi yapılmaksızın önemli bir değişikliğin olmaması bilinen bir gerçektir. Yine cerrahi, radyoterapi ve ikisinin kombinasyonlarının sonuçlarını değerlendirmek güçtür. Tedavinin ideal formunun değerlendirilmesindeki karar, hastaya göre ayarlanmalıdır. Klinisyen tümörün lokalizasyon ve büyüklüğünü olduğu kadar, hastanın yaşını ve genel durumunu da gözönünde bulundurmalıdır. Sadece işitme kaybına neden olan kafa tabanına yayılmış, büyük bir glomus jugulareye sahip 80 yaşında bir hasta için, klinisyenin birkaç tedavi seçeneği, mevcuttur. İlerlemiş yaş ve hayat beklentisi kısıtlı olan bu gibi hastalarda cerrah, farklı herhangi bir tedaviyi eleyebilir, taki palyasyonu zorunlu kılacak ek semptomların görülmesine kadar. Alternatif olarak radyoterapi önerilebilir, buna karşın, benzer bir lezyon daha genç ve sağlıklı bir şahısta görülürse rezeksiyon teşebbüsü ve takiben postop radyoterapi yapılması uygun olabilir.
CERRAHİ:
Kanamanın kontrolü, kafa tabanı ekspojın, sigmoid sinüs ve internal karotid arter kontrolü ve intrakraniyal ekstansiyon gibi birçok çözülmemiş problemlerde basan sağlanmıştır. Mastoid veya hipotimpanuma sınırlı küçük lezyonlar, transkanal veya transmastoıd yolla kolayca çıkarılabilir. Bunula birlikte kafa tabanı ekspojm için baş boyun cerrahlarının becerisine ihtiyaç vardır. Benzer olarak, intrakraniyal yaydıma, sıklıkla beyin cerrahları hemfikirliğinde nörootolojistler tarafından müdahale edilebilir.
Multipl glomus tümörlü hastalarda yaygın yaklaşım uygulanabilir. Temporal kemik, boyun disseksiyonu, ve intrakraniyal yayılım içinde suboccipital yaklaşım aynı anda yapılabilir. Clivusa transoral yaklaşım, petroz apeks için transsfenoidal yaklaşım, kafa tabanı için infratemporal fossa yaklaşımı, tümörün rezektabilite sınırlarını genişletmiştir.
Jackson'a göre cerrahi anrezektabilite kriterleri şunlardır : Ekstansif foramen magnum yayıhmı, kavernöz sinüs içinde tümör olması, ileri yaşla birlikte medikal bir hastalığa sahip olmak.
Glomus Tümörü için Cerrahi Seçenekler :
1 - Glomus Timpanikum
A-Orta kulak Eksplorasyonu
B- Mastoidektomi
1- Fasiyal Reses
2- Extended Fasiyal Reses
3- Canal wall down Prosedür
C- Hipotimpanik yaklaşım (Farrior)
2 - Glomus Jugulare
A- Kafa tabanı Cerrahisi
B- Beyin cerrahiyle birlikte kombine yaklaşımlar
C- İnfratemporal Fossa (Fisch )
1. Gruptaki hastalara tümör eksizyonu için Lempert' in transtimpanik yaklaşımı önerilir. Bu teknik ilk olarak 30 yıl önce tanımlanmıştır. Bu teknikte TMF eleve edilip kulak zan anulustan kurtarılarak orta kulak eksplore edilir, prosedür başarılı olursa, pulsatil tinnitus postop kaybolur. Bu semptom persiste olur veya tekrarlarsa, rekurrens veya bitişik ikincil bir tümör gelişimi ile birlikte multisentrik paterni işaret eder.
Shambaugh, orta kulak ve hipotimpanumda lokalize daha büyük bir tümörün tamamen çıkarılmasını sağlayan, işitmeyi koruyucu, bir teknik tanımlamıştır. Burada Lempert'in endaural insizyonu yapılır, DKY arka duvan korunur, TMF hazırlanır, DKY kemik duvan genişletilir, kulak zan anulustan kurtardır ve orta kulağa girilir, hipotimpanum ekspojın iyi olsun diye kemik kanal biraz daha turlanır. Shambaugh, "eğer cerrah, bu yaklaşımla hipotimpanumdaki tümör için yeterli ekspojır elde edememişse aynı insizyonla radikal mastoidektomiye geçmekte tereddüt etmemelidir " der.
2. grupta klinik ve röntgen bulgulanna göre tümör rezektabl ve intrakraniyal yayıhmı yoksa eksploratris timpanotomi ve mastoidektomi yapılır. Bu durumda büyük, kanayan ve genellikle DKY na yayılmış granulomatöz kitle üe karşılaşıldığında, orta kulak ve KZ ı kapatılır. Eğer cerrah direkt olarak tümörü çıkartmaya başlarsa, anatomik landmarklann ve sahanın görülmesini engelleyen kanama ile karşılaşılır. Tümör çıkanlmadan ve cerrahi saha rölatif olarak kuru iken, stapes, fasiyal siniri korumak için anahtar rolü oynar. İlk olarak basit mastoidektomi yapılır ve DKY arka duvan korunur. Tümör tarafından invaze edilen herhangi bir doku görülürse patolojiye gönderilir. Korda timpani ve fasiyal sinir, fasiyal resesi açığa çıkarmak için idantifiye edilir. Fasiyal sinir, genıkulat ganglıondan stilomastoid foramene kadar isketıze edilir, takı çok ince koruyucu kemik lamel kalana kadar. Hipotimpanumu ekspoze etmek için, posterior timpanotomi genişletilir. Bu teknik ile tümörün orta kulak zeminin intakt olup olmadığı belirlenir. Posterior superior kanal duvarının indirilmesi ve kulak zarının dikkatlice çıkartılmasıyla daha iyi bir ekspojır sağlanır ve tümör manüplasyonunu azaltarak kanamayı minimize eder. Deneyler göstermiştir ki bu vasküler lezyonun rezeksiyonu için en etkin teknik, tümörü çevreleyen kemik dokunun tamamen çıkarılması ve yeterli ekspojır sağlanıncaya kadar tümörü manüple etmemekle sağlanır.
3. gruptaki hastalar kafa tabanı boyunca yayılmış ileri vakalardır. Burada uygulanan teknik, Fisch ' in infratemporal fossa yaklaşımı şeklindeki popularize olmuş tekniktir. Bu tekniğin temel karaktreleri şunlardır : Fasiyal sinirin anterior olarak reroutingi, mandibula kondilinin eksizyonu, zigomanın mobilizasyonu, temporal kemiğin pnömatize boşluklannı ve orta kulağı obliterize etmektir. Fisch parasellar bölgedeki tümörlere ulaşmak için bu yaklaşımı 3 tipe ayırmıştır. Bu yaklaşım, Glascock, Jackson, Gardner ve Spector gibi birkaç otör tarafından da modifiye edilmiştir.
RADYOTERAPİ:
Glomus jugulare tümörünün yavaş bir şekilde büyümeye meyilli olması, radyokürabilitesinin belirlenmesinde, radyasyona olan cevabından daha önemli olabilir. Cerrahi olarak çıkarılamayan tümörlerin tedavisinde radyoterapi uygulanırsa en iyi sonuçlar tümör sınırlan kesin olarak belirlenmişse elde edilebilir.
Bu tümörün kürü için, gerekli olan radyasyon miktarı hala geniş bir oran içinde yeralır. Tedavi için, 3 ila 6 haftalık peryotlarla 3000-6000 rad önerilir. 1980 yılında yayınlanmış bir literatürde Kim 4000 rad ı 4 haftalık peryotta uygulamayı optimum doz olarak önermiştir. 5000 rad altındaki dozda uygulandığında beyin nekrozu ve temporal kemik morbiditesinin en az olduğunu belirtmiştir. 4000 raddan fazla dozların tümör kontrolünün arttırdığı gösterilememiştir, demektedir. Daha yeni olarak 1984 te Cummıngs 3500 rad in 3 hafta üzerinde uygulanmasını desteklemiştir.
BickerstafF ve Howel, 9,10,11,12. sinirleri içine alan glomus tümörlü tedavi edilmemiş bir hastanın, semptomları başladıktan 42 yıl sonra öldüğünü rapor etmişlerdir. Bu tümörlerin radyorezistan olduğu kabul edilir, fakat radyoterapi kullanılmaması düşünülmez. Sıklıkla radyasyona cevap yavaş ve tedaviden aylar sonra tümörün küçülmesinin sürmesi şeklindedir.
Cummıngs ve arkadaşlarının görüşlerine göre, tedavi başarısının pratik ölçüsü, hastanın semptomlarının ortadan kalkması ve geri kalan ömründe tümörün tekrar büyümesinin önlenmesidir. Bu tümöre sahip hastaların sadece radyoterapi uygulanmış olanlarının hepsinde kür sağladığı hakkında şüphe olduğu yayınlanmıştır. Bu tümörlerin radyorezistan olanlarının, yüksek dercede differansiye oldukları idda edilmiştir. Hiç kimse, glomus jugularenin tedavisinde, radyoterapi değerinin açık olduğunu söyleyememektedir. Glomus tümörünün radyasyona olan cevabı anjiografik olarak dökümante edilebilir.
Literatürde, glomus jugulare tümörü için, radyoterapi yapıldıktan 15 yıl sonra, letal fibrosarkom geliştiği görülmüş. (10)
Son yıllarda foramen jugularedeki, glomus jugulare tümörünün tedavisinde yeni bir strateji olarak Radiosurgery kullanılmakta ; üst servikal bölge ve posterior fossaya yayılmış büyük tümörler operatif rezeksiyon ve radiosurgery ile kombine edilerek tedavi edilebilir. Denilmektedir. (6)
Yine, glomus timpanikumun kanama olmaksızın ablasyonunu sağlamak için, NdYAG laser kullanılmıştır. (11)
MORTALİTE:
Son yıllarda mortalite oranı, net olarak azalmıştır. Bunun sebepleri ise, erken tanı, daha iyi cerrahi yaklaşım, kanamanın minimize edilmesidir. Bunula beraber bu düşük mortalite insidansı sadece iyi takip edilen peroepratif ve intraoperatif problemleri iyi idare edilenlerde görülür.
MORBİDİTE :
Her yıl cerrahinin, sınırlan genişlediğinden dolayı perioperatif morbidite yavaşça artmaktadır. Ensık görülen, cerrahi komplikasyon fasiyal parezi ve$9 paralizidir. Kafa tabanı cerrahisinden sonra da hastalar sıklıkla yutma güçlüğü ve aspirasyondan rahatsız olurlar. Fisch ' in serilerinde fasiyal sinir değişikliği % 39 Spector'un serilerinde %19 dur. Fisch'in yayınladığı intratemporal fossa yaklaşımlı 1978 serisinde hastaların % 100 de işitme kaybı, %61 de oklüzyon bozukluğu, %51 de trigeminal sinir değişikliği, olduğunu göstermiştir. Bu cerrahide bekllenmeyen komplikasyonlar arasında, serebrospinal kaçak %6 ve infeksiyon %4 tür. Spector2un serilerinde sadece büyük komplikasyonl, intraoperatif hava embolisi ve kardiopulmoner arrestti. Bütün serilerde izole 9, l O, ve 11. sinir palsileri de mevcuttu. Jackson ve Glascock2un serilerinde 9. sinir paralizisi %18, 10. sinir paralizisi %27, 11. sinir paralizisi %9 idi.
TÜMÖRÜN SIK OLARAK GÖRÜLMEDİĞİ BÖLGELER :
Karotid body like tümör, genellikle belli bölgelerde görülür, glomus tümörlü 2 hastada tümör burunda rastlandı. Birinci hastada tümör klinik olarak malign karekterliydi, lokal rekurrens ve vertebral metastaz mevcuttu. İkinci hastaya postop radyoterapi uygulandı ve rekurrens görülmedi. Diğer bir hastada ise kraniotomi sırasında rastlanılan kistin duvarında Karotid body like tümöre rastlandı. (4)
Muhtemelen, baş-boyundaki glomus tümörlerinin terapötik bilinmezliğini çözecek anahtar, ne cerrahi ne de radyasyonur. Spekülatif olarak, bu lezyonlann daha kesin terapötik kontrolü, bu lezyonlann zengin, kompleks biokimyası içinde kilitlenmiştir. Buna göre geleceğin tedavisi, Kemoterapi olacaktır. (4 )
KAYNAKLAR
1- English Otolaryngolojy Volume : l, Chapter 45
2- Paparella Otolaryngolojy volume :2,4
3- Cummings Otolaryngolojy- Head and Neck Surgery
4- Laryngoscope 103: November 1993 supplement
5- CHn-Neuropatol. 1995 jan-feb ;14(1): 19-24
6- No- Shinkei-Geka. 1995 Aug; 23 (8): 671-5
7- Neuroradiology. 1994 May; 36 (4): 330-3
8- Arch-Otolaryngol-head-neck surg. 1994 feb ; 120(2) : 203-5
9- Ann-otol-rhinol-laryngoL 1994 feb ; 103 (2): 156-9
10- Am-j-otol. 1993 jul; 14(4) : 398-402
11- J-Laryngol-Otol. 1993 Mar; 107 (3) : 236-7