Geri dön   

         FASİYAL SİNİR HASTALIKLARINDA

TANI VE TEDAVİ

             ANATOMİ

 Fasiyal sinirin intra kraniyal paraçası ve N.interneiun beyin sapı nı ponsun yanı nda bulunan resesten terk edeler. Serebellopontin köşede çaprazlaşırlar burada vestibuloakustik sinirin mediaiinde bulunular. İntemal akustik kanala girereler. N. intermedius ve fasiyal sinir anterior süperior kadranda ilerler fasiyal kanal içine girerler. Vücutta kemik kanal içinde bu kadar giden başka sinir yoktur. İntratemporal bölümde sinir belirti bir şekilde Z şeklini çizer. Ve burada gangliona sahiptir.Sinirin bu bölümü yaklaşık 28-30 mm uzunluğundadır. Fallop kanalında sinir 3 bölüme ayrılır.( Labirentin, timpanik, mastoid). Labirentin parça en ince parçadır. En dar yer giriş kısmıdır. Ortalama 0.68mm çapındadır. Fish 1977'de ödemli şişmeler durumda bu bölümde sinir strangülasyonuna perdispozisyon yarattığını düşünmüştür, postmortem çalışmalar bunu desteklemiştir.Fallop kanalında fasiyal sinir kanlanması labirentin segment hariç oldukça iyidir. Labirentin segment geniculat ganlionu içerir. Somatosensorial( ağrı ), özel sensorial (tat) liflerinin afferent lifleri genikulat ganglionda sinaps yapar. Bunun yanında sekretomotor liflerde (lakrimal beze giden) genikulat ganliondan geçer .Ve fasiyal sinirin ilk dalını oluşturur.(greater petrozal sinir) Parotis bezine giden sekrotomotor lifler 9. Kranial sinirle taşınır. Timpanik pleksus içinde yol alırlar ve lesser petrozal siniri oluştururlar, intermedius siniriyle bağlantıları vardır, intermedius sinirinde parotis bezine ulaşan parasempatik lifler alternatif yol bir yol oluşturur.Timpanik pleksus ve 5.sinirin glossofaringius dalını bypass geçerler.Birçok vakada jakopson sinirinin kesilmesi parotis sekresyonunu çok az etkilemiştir. Buda alternatif yolları açıklamaktadır. Genikulat ganglionun proksimal lezyonlarında lakrimal akım etkilenmemektedir ve lakrimal akım geniculat ganglion ve intermediusu kesmekle spontan rejenerasyonunu açıklar. (Posterior fossa cerrahisinde bu olmaktadır.) % 15 temporal kemikte geniculat üzerinde kemik örtü yoktur. Bu durumda fasiyal sinir dış etkenlere daha hassastır.(özellikle çocuklarda orta fossa cerrahisinde)

Genikulat ganglion timpanik kısmın proksimalini belirler 3-5 mm ilerler ve kokleiform proses ve tensör timpani tendonunun hemen arkasından geçer. Granülasyon dokusu, kolesteatoma, travma durumunda kokleiform proses fasiyal siniri bulmak için iyi bir land-markerdır. Bütün timpanik segment 8-11 mm uzunluğundadır. Bu bölgede fallop kanalının duvarı oldukça incedir. Kolayca hasarlanabilir. Timpanik segment mastoid segmentten pyramidal eminens ile ayrılır. Bu noktada fallop kanalı aşağı doğru  bir dönüş yaparak ikinci dirseği oluşturur. Bu bölge mastoid cerrahisinde hasartanabilecek bölgedir.

FASİYAL SİNİR KILIFI

           Fallop kanalı boyunca fasiyal siniri çevreleyen doku; periosteum, epinörium, perinörium oluşturuyor.Bell's paralisinde, herpes zoster sefalikus tedavisinde perinörium açılıp dekompresyon yapılması tartışmalıdır. Tümör ve travma düşünülen durumlarda kılıfın açılması çok önemlidir. Kılıf açıldığında tümör veya bası yapan travmatik hematom görülebilir.

         Fasıyal sinirin fonksiyonlarının spontan iyileşmesi

          Fasiyal sinir periferal yaralanmaları sonucu spontan dönüş mekanizması fasiyal sinir lifleri diğer nöral yapılarla serbest çapraz bağlanmalarıma açıklanabilir.(Bu sinirler içersinde en önemli olanı S.kranial sinirdir) Spontan dönüş yaklaşık %25 hastada görülmüştür. Fakat bu fasiyal sinir kesişini takiben yüzün spontan remisyonu şeklinde düşünülmemelidir. Sinire mümkün olan en erken dönemde uygun tamiri en iyi sonuç verir.

NÖROFİZYOPATOLOJİ

SİNİR HASARI

Fasiyal sinirin yaklaşık 10.000 fibrili vardır. Bunların yaklaşık 7000'i miyelinli motor aksonlardır. Fasiyal sinir yaralanmalarında sinir fibrilleri farklı derecede ve şekilde yaralanırlar.

HASAR VE İYİLEŞMENİN KLASİFlKASYONU

1978 Sunderland fasiyal sinire beş olası hasar derecesi tariflemiştir. Birinci derece yaralanmalar viral ve inflamatuar olaylarda görülür. ( Bell's palsi, herpes zoster oticus verilebilir)Dördüncü ve beşinci derece yaralanmalarda sinir ileri derecede hasarlanmıştır.( Cerahi sırasında kesilme, ileri derecede temporal kırıklar, hızlı büyüyen benign yada malign tümörler) görülür. Bu durumların herbirinde sinir genellikle kesilmemiştir, sıklıkla kompresyona uğramıştır. AOM ve travmada kompresyon aniden yada 5-10 içinde yavaşça ilerler. Bell's palsi ve herpes zoster oticusta kompresyon intranöral olurken, AOM ve travmada kompresyon dışarıdan olmaktadır. Sonuçta her iki olayda da aksoplasma akışı engellenir. Olay devam ederse venöz drenaj engellenir ve sinirdeki kompresyon daha da artarak akson kaybına neden olur. Bu olay sinirdeki endonöral tüplerin kaybı ile sonlanır.( üçüncü derece yaralanma) Dördüncü derece yaralanmada endonöral tüplerin çoğu veya hepsi bozulmuştur. Hatta perinöriyum hasarlanmıştır. Beşinci derece yaralanmada epinöriyum ve perinöriyum tamamen hasarlanmış olup sinirde kopma vardır. Beşinci derece yaralanmada sinirde spontan iyileşme görülmez. Birinci ederece yaralanamda iyileşme tam olur. İkinci, üçüncü ve dördüncü yaralanamada yaralanamanın şiddeti ile doğru orantılı şekilde sekel kalır.

 FASİYAL   SİNİR   YARALANMASINDAN   SONRA   FASİYAL FONKSİYONLARDA DEĞİŞİKLİKLER

Akson rejenerasyonu sonrası 3 majör değişiklik ortaya çıkar.

1)  Ranvier nodları arasındaki mesafe değişir.

2)  Yeni oluşan aksonlardaki miyelin kılıfının daha ince olması.

            3)  Denervasyon öncesi bulunan nöron cismi ile motor ünite arasındaki etkileşim renervasyon sırasında tekrardan düzenlenir. Bu faktörlerin sonucunda tikler, istemsiz seyirmeler ve uygun olmayan hareketler oluşur. ( Göz kırpma ile ağız hareketi, göz kapatırken sırıtmak gibi) Anormal fasiyal hareketler fasiyal sinir regenerasyonun takiben kas-sinir kavşağında olan değişikler sonucu olabilmektedir. Buna ek olarak beyin sapında fasiyal sinir nükleuslarında değişiklik olarak hücre gövdeleriyle farklı eşleşiyorlar. Bu fakörlerin kombinasyonları sonucu anormal hareketler ve spasmlar görülüyor.

Fasiyal hiperkinezi ephaptik transmisyon adı verilen bir mekanizma sonucu olabilir. Bu terim fasiyal hiperkinezi veya spontan hemifasiyal spasm yaratacak neden olmadığı durumlarda kullanılır. Nöral lifin intakt kısmına stimulus ile hasarlı kısımda depolarizasyon oluyor. Ayrıca hasarlı bölge çevresindeki lifler bu lifi aksiyon potansiyeli ile uyarma özelliğindedir.

1)Sinkinezi: Normal olarak birlikte kasılmayan kasların istemli veya refleks aktivite sonucu senkronize hareketidir. Bu büyük bir şekilde sinirde oluşan deformasyonu gösterir. En kötü formu tutulan tarafta tamamımda görülebileceği gibi daha hafif formda çene çevresinde ince seyirmeler olabilmektedir.

2)Timsah göz yaşları: Genikulat ganglion üzerinde yada greater petrozal sinir sinir boyunca olan ileri denervasyon oluşturan lezyonlarda görülür. Yemek yerken tek tarflı artmış lakrimasyon şeklinde ortaya çıkar. Bu olay sıklıkla parasempatik lifin yanlış rejenerasyonudur.( rejenere olan fibriHer türük bezi yerine lakrimal bezi innerve ederier.)

3)Stapes kası kontraksiyonu: Stapes tendon kontraksiyonu fasiyal sinirin hatalı rejenerasyonu sonucunda olan kulakta dolgunluk ve gürültü yapan hiperkinetik bir sendromdur. Şikayetler fasiyal hareketlerle ortaya çıkar ve genellikle fasiyal spasm vardır. Tanı timpanometrik ölçümlerle konur. Tedavide timpanotomi ile stapes tendonunu kesmek yeterlidir.

4)Fasiyal miyokimiya: Yüzde sürekli ince fibriler ve dalgalanma şeklinde prezente olur. Altta multiple skleroz ve beyin sapı intrinsik tümörieri araştırmalıdır.

         FASİYAL PARALİZİLİ HASTALARA YAKLAŞIM

Periferal fasiyal paralizi hastalara diagnosti yaklakmak gerekmektedir. Bütün cabalar etyolojiye yönelik olmalıdır. Çünkü Belf's palsi tanısı buna dayanır. Ayırıcı tanı tablo 24-5 gösterilmiştir. Dikkatli hikaye ve fizik muayene tanı için özel test kullanılmasını kısıtlar.

         HiKAYE

Paralizinin tam olup olmadığı, birden başlayıp başlamadığı bilmek önemlidir. Fakat tanı koydurucu değildir. Tüm bunlar BelPs palside görülebileceği gibi enfeksiyon ve neoplastik olaylarda da görülebilir. Bunun dışında üç haftadan fazla süren veya altı ay içinde iyileşme göstermeyen paralizilerde fasiyal siniri etkileyen neoplasi araştırmalıdır.

Rekürren fasiyal paralisi Bells palside, Melkerson Rosenthal sendromunda ve tümörlerde görülmektedir. Rekürrens %12 vakada görülmüştür.Bunlardan 1/3 aynı tarafta, 2/3 karşı taraftadır.Rekürren fasiyal paralizi olan hastaların %17'sinde ileri araştırma ile tümör saptanmştır. Daha önce malignensi hikayesi varsa risk artmıştır, özellikle meme, akciğer, tiroid, böbrek, över, prostat CA ile görülen fasiyal paraliziler için doğrudur.

Aynı tarafta ve karşı tarafta rekürren fasiyal paralizi durmunda hemen daima Bell's düşünülür. Diğer nedenler oldukça az görülür. Melkerson Rosenthal sendromunda rekürren alterne fasiyal paralizi, aynı taraf yüz ve göz kapağında rekürren ödem, chelitis, yarık dil ve aile hikayesi görülür.( Bunlardan iki tanesinin olması bu sendrom için karekteristiktir.)

Bilateral simultene başlayan fasiyal paralizi acil medika! tedavi gerektirebilir. Bu hastalarda erken tanı ve tedavi hayat kurtarıcı olabilir. Birçok çalışmada bilateral simultene fasiyal paralizi başlayan hastalarda Guillian-Barre sendromu saptamışlardır. Diğer nedenler olarak Bell's palsi, lösemi, sarkoidoz, kafa travmaları, Moebius sendromu, kuduz, Lyme hastalığı, enfeksiyöz mononükleosis. İdiopatik fasiyal paralizi fasiyal sinir paralizilerinin çoğundan sorumlu olmasına karşın aşağıda belirtilen durumlar düşünülmelidir.

• Tümör bulguları

• Bilateral fasiyal paralizi

• Vesiküller

• Multiple kranial sinir tutulumu

• Travma hikayesi

• Otolojik enfeksiyon bulguları

• SSS lezyon bulguları

• Doğumda beliren fasiyal paralizi

FİZİK MUAYENE

Tüm hastalara dikkatli baş-boyun incelemesi yapmak gerekmektedir. Hastaları n kişisel anamnezleri fizik muayeneden daha yararlı olabilmektedlir.

Otoskobik inceleme ki rmı zı kordo timpani görülmesi veya timpanomeatal bölgenin posterior süperiorunda mum ışığı tarzında vasküler yapı lan n görülmesi Bell's palsi tanı sı için önemlidir. Aynı zamanda otoskobide AOM, KOM, kunt veya penetran yaralanmanın belirtileri görülebilir.

Çeşitli çalışmalarda %50 araştırmada mastoid bölgede ağrı saptanmıştı r. Vesiküllerle beraber şiddetli ağrı görülmesi herpes zoster oticus için önemi muayene bulgudur. Bu hastalıkta genelikle vesiküller dış kulak yolu, kepçe, yüz ve boyundan omuza kadar olan alanda saptanabilir.

İntraoral muayenede dilde fissur, rejyonel ödem açı sı ndan incelemelidir. Baş-boyun bölgesinde kitle özellikle parotis ve submandibular bez muayenesi yapılmalıdır.

Göz muayenesi ve nörolojik muayene mutlaka yapıImadır. Schirmer testi ile gözyaşı miktarı değerlendirilir. Gözlerde intraoküler oftalmopleji olması ( MS ), pitozis ve güçsüzlük olması ( M.Gravis ) önemlidir.

ÖZEL TESTLER

Lezyon yerini göz yaşı, tükürük akımı, tat testleriyle akut lezyolarda saptamak yararlı olmakla beraber uzun süre devam eden fasiyal paraliziterde değeri yoktur. Bu testlerin prognostik ve tanısal değeri yoktur. Bu testlerin sonuçlarıyla lezyon lokalizasyonun yapılamamasının birkaç nedeni vardır.

1) Fasiyal sinirin anatomisi değişkendir ve aksonları geniş bir şekilde alternatif yol kullanabilir.

2) Fasiyal paraliziye yol açan travma farklı derecelerde, farklı düzeyde olabilir.

3) Fasiyal sinirin komponentleri farklı zamanda iyileşebilir.

4 )Fasiyal sinir fonksiyonlarını ölçen testler tam olarak güvenilir olmayabilir.

ELEKTRİKSEL TESTLER

Tat, gözyaşı, tükürük akımı testleri tanıda ve prognozda faydalı değildir. Akut fasiyal paraiizide seri halde yapılan elektriksel testlerle prognoz tahmin edilebilir. Bu testlerle hastalar kinik olarak izlenip cerrahi endikasyon konulabillmektedir.

1)Maksimal stimülasyon testi (MST): MST ile fasiyal sinir dejenerasyonundan hemen sonra mükemmel derecede değerlendirmek mümkündür. Test herhangibi bir stimulatörie yapılabilir. Stimülasyon 1 mA'den başlar. Bu şiddette hasta acı oluşturmaz. Gözlemleyici kişi 5 mA'e kadar yada acı verecek düzeye kadar yükseltir. Ve kas atımları herbir stimulusta kaydedilir. Tutulan(Paralizli) taraf ile normal taraf karşılaştırılır. Sonuçlar yok, oldukça düşük, hafif düşük, eşit şeklinde değerlendirilir.

Yapılan çalışmalarda Bell's palsili hastalarda paralizinin başlangıcından on gün sonra yapılan ölçümlerde eşit sonuç bulunan hastalarını %92'de iyileşme tam olmuştur. Fakat on gün içinde cevap koybolmuşsa bu hastalarda %100 tam olmayan iyileşme olduğu saptanmıştır. Eğer cevap oldukça düşük bulunmuşsa %73'de tam olmayan iyileşme görülmüştür. (May, Blumental ve Klein 1983) . Başka araştırmacılar beş nokta derecelendirme sistemini MST kullanarak Bell's palsi sonuçlarını %94 doğrulukta tahmin etmişlerdir.

2)Uyanlmış elektromiyografi veya uyarılmış elektronörografi ( EEMG, ENOG ): Fisch ve Esslen (1972) kastaki uyarılmış potansiyelleri çalışarak ENOG testini bulmuşlardır. Bu testte uyarılmış potansiyeller kastan kaydedilği için EEMG testide denir. EEMG testi MST'ne benzer farklı olarak elektriksel cevapları ölçer ve kaydeder. Aşağıdaki şekilde görüldüğü gibi ilk on gün içinde EEMG cevapları hızla düşerse kötü prognozu gösterir. Fish (1984), May, Klein ve Taylor (1985) göstermişlerdir ki paralizinin başlangıcından on gün sonra MST ve ENOG cevapları %25 veya daha olan hastalarda tama yakın iyileşme oranı %98 olarak bulunmuştur. Eğer cevap %11-24 arasında ise hastaların %84'de tama yakın iyileşme saptanmıştır. Cevap %10 veya daha altında ise %21'de tama yakın iyileşme görülmüştür. Aşağıdaki tabloda 387 hasta üzerinde yapılan ölçümler House-Brackmann sıflamasına göre değerlendirilmiştir.

3)Elektromiyografı (EMG) : EMG fasiyal sinirde MST, ENOG cevaplarının olmadığı durumlarda ve ileri derece fasiyal sinir degenerasyonunda mutlaka yapılmalıdır. Denerve kasta ortalama 10-21 gün sonra fıbrilasyon potansiyelleri oluşur bu denervasyon için karekteristiktir.

Fasiyal sinirde paraliziden birkaç gün sonra volenter motor ünit aksiyon potansiyelleri (muap) saptanabilir. EMG'de sürekli volanter muap'lerin olması lezyonun inkomplet olduğunu gösterir. Bu özellikle travmatik etiyolojiye bağlı gelişen fasiyal paralizilerin gereksiz cerrahi girişimi önler.

Ağır fasiyal sinir lezyonlarının takibinde hala en güvenilir test olma özelliğini korur. Bunun yanısıra EMG'de fasiyal sinirin erken iyileşme belirtileri saptanabilir bu fıbrilasyon dalgalarının azalması ve uzamış polifazik volenter muap'lerin belirmesi şeklindedir.

EMG'nin prognostik değeri oldukça önemlidir. Sillman (1992), Fisch (1984), May, Blumenthal ve Klein (1983) EEMG'de %90 fazla dejenerasyonu olan ancak EMG'de erken volenter muap'leri olan hastaların klinik sonuçları iyi sapatanmtştır ve bu hastalara cerrahi dekompresyona gerek duyulmamıştır.

4) Fasiyal sinirin magnetik stimulasyonu: Hızla değişen manynetik alanda deri üzerine konan sarmal şeklinde özel elektrik probuyla sinir stimulasyonuna dayanır. Diğer konvansiyonrl elektrik testlerine göre iki üstünlüğü vardır. Hastada ağrı oluşturmadan maksimal s.nir stimüiasynu Olanaği verir. Diğeri eğer sarmal şeklindeki prop temporoparietal bölgeye yerleştirilirse fasiyal sinir genikulat ganglion bölgesinden stimüle edilir.(transkraniyal stimülasyon) Buda bize lezyonun kesin yerini saptamada yardımcı olur.

Bunun yanısıra bu prognotik amaçla kullanıması tavsiye edilmez. Schrierfer (1984) Bell's palsili hastalarda ardısıra yaptığı transkranial testlerde stimülasyonlara cevap alamamıştır fakat bu hastalar 2-3 hafta içinde tam olarak iyileşmişlerdir.

 RADYOLOJİ

Fasiyal sinir paralizilerinde oluşan lezyonun yerini saptamada sıklıkla radyolojik görüntülemeye ihtiyaç duyulur. CT temporal kemikteki kemik yapılardaki değişiklikleri iyi gösterir. Gadolinum ile MRI fasiyal sinirdeki lezyonun proksimali ve distalini hiperintens şeklinde gösterir. ( özellikle Beil's paiside) Befl's palsili hastalarda çoğunlukla labirentin segment, genikulat ganglion, proksimal timpanik segmentte görülür. Hiperintens görülmeyen hastalarda klinik olarak daha iyileşme sonuçları saptanmıştır.

Gadolinum ile MRI Ramsey Hunt sendromumlu hastalarda degerlendirilebilinir.

Fasiyal sinirde en fazla görülen bening neoplasma nöroma olup tanısında ve lokalizanyonunda MRI kullanılır. Fasiyal sinirin serebellopontin bölümünden kaynaklanan nöromalar akustik tümörle karışabiHr. Fasiyal nöromalar labirintin ve genikulat ganglion bölgesinde erozyon ekspansiyon yapması ile ayrılır. ( Bu görünüm bu tümör için karekteristiktir.) Parotis bezi içindeki nöromalar gadolinum tutarak hiperintens görünüm yaparlar buda pleomorfik adenomlarta ayırıcı tanısına yardım eder.

 FASİYAL PARALİZlNlN SINIFLANDIRILMASI

1977' de Sunderland sinir hasarını histopatolojik olarak 5 üzerinden değerlendirmiş ve klinik ilişkisini söylemiştirler.

1983' te House fasiyal fonsiyonları altı derece üzerinden sınıflamış

1985' te Brackmann bunu modifıye ederek HOUSE-BRACKMANN sınıflamasını yapmış. Fasiyal fonksiyonların değerlendirlmesinde enfazla kullanılan sınıflama tipidir. Bu sınıflamada fasiyal fonksiyonlar sübjektif olarak değerlendirilir.

1986' da Fisch ve Burres fasiyal fonksiyonları objektif olarak değerlendiren sınıflama yapmışlardır.

AKUT FASİYAL PARALİZİLİ HASTAYA YAKLAŞIM

Hastalar değerlendirilirken mutlaka fasiyal güçsüzlûğn nedenini, ne zaman iyileşebileceği, iyileşebilmek için tam olarak ne yapılması gerektiği anlatılmalıdır. Hastalar değerlendirilirken ( aşağıdaki tabloda belirtilmiştir ) spesifik birşey bulunamıyorsa ( travma, infeksiyon, tümör gibi) Bell's palsi olarak kabul edilir. Hastalığı hakkında gerekli açıklamalar yapılması gerekmektedir.

Bell's palsi

1) Tek tarflı ünilateral facial paralizi

2) Kulak, yüz, baş, dil, boyunda ağrı veya uyuşukluk

3) Viral prodromal dönem

4) Rekurren fasiyal paralizi

5) Pozitif aile hikayesi

6) Aynı taraf göz yaşı ve tükürükte azalma (%10)

7) Aynı tarafta stapes refleksinin azalması veya kaybolması

8) Kırmızı kordo timpani

9) Kendini sınırlaması, spontan remiyon göstermesi

Herpes Zoster sefalikus

1)Bell' palsiye benzer fakat ağrı daha fazla ve daha sık görülür.

2)Sensorinöral işitme kaybı, vertigo (%40)

3)Kulak kepçesi, oral kavite, yüz, baş boyunda vesiküller (%100)

Tümör

1) Bell's palsiye benzer şekilde ani komplet başlar

2) Aynı tarafta rekürrens gösterir

3) 3 hafta içinde yavaş ilerleyen güçsüzlük

4) 6 ay sonra iyileşme olmaması

5) parezi birlikte çekilmelerin olması

6) Baş-boyun bölgesinde kitle (parotis)

7) Diğer kraniyal sinirierde progresiv defısit

8) Fasiyal sinirin bazı dallarının korunmuş olması

9) Kanser hikayesi

Bilateral simültene fasival paralizi

1) Guilian-Barre sendromu

2) Moebius sendromu

3) Myotonik distrofi

4) Kafa travması

5) EMN, CMV

6) Akut porfiria

7) Botulizm

8) Lyme hastalığı

Doğumda

1) Kongenital diplejiler (Moebius sendromu, talidomid toksisitesi)

2) Travma

3) Tümör

4) Konjenital alt dudak paralizisi

Travma

1) kafa kırıkları

Enfeksiyonlar

1) Bulbar palsi (Viral menengit, ensefalit, immün mekanizma)

2) Post infulensa, kuduz, polio aşısı

3) EMN

4) Botulism

5) Tetanus

6) Sifilis

7) Malarya

8) Lyme hastalığı

9) Herpes zoster otıcus

10) Lepra

Metabolik                                    Melkerson-Rozenthal senromu

1) Akut porfirya                          1) Rekürren alterne fasiyal paralizi

                                                2) Dilde fissurlar

                                                            3) Dudak, peiorbital bölgede ödem

                                                4) Non spesifik dudak granülomu

                                                5) Pozitif aile hikayesi

Neoplazi

Lösemi

I) BELL'S PALSİ (İdiyopatik fasiyal paralizi): Bell's palsi terimi viral inflamatuar immün mekanizmaya bağlı oluşan akut fasiyal paralizi belirtmek için kullanılır. Bell's palsi kendini sınırlayan, ilerleme göstermeyen, hayatı tehdit etmeyen, spontan remisyon ve relapslarla karekterizedir. Bugün için korunması ve kür sağlayabilecek kesin tedavisi yoktur. İnsidansı popülasyonda 15/100000 - 40/100000 olarak belirtilmiştir. Bell's palsili hastalann %60'da viral prodromal dönem, %50'sinde kulak çevresinde ağrı, %40'da hastada yüzde uyuşma, %50'sinde hastada tat duyusunda değişiklikler, %20'sinde hastada dilde uyuşukluk hissi saptanmıştır. Bu hastalann %12'sinde aile hikayesi pozitif ve %12 rekürrens saptanmıştır.

Histopatolojik olarak sinirde çeşitli derecelerde inflamasyon bulunmuştur, fnflamasyonun nedeni tam bilinmemekle viral veya immün mekanizmaya bağlı geliştiği söylenmiştir. Genel olarak lenfosit ve makrofaj inflitrasyonu, myelin kılıf ve aksonlarda çeşitli derecede degenerasyon, ödem ve hemoraji odaklan saptanmıştır.

Pertersen (1982) 1000 taneden fazla Bell's palsili hasatada çalışma yapmıştır. Bu hasatalara herhangi bir tedavi uygulamadan takip etmiştir. (Hastalığı doğal gidişatına bırakmıştır) % 84 hastada tama yakın iyileşme, (% 71'de sekelsiz iyileşme, %13' de hafif sekelle iyileşmiştir.) Geri kalan %16 hastada belirgin inkomplet gelişme olmuştur, bu hastalann %4'de sekel kalmıştır. Hastanın bir tanesinde de hiçbir iyileşme görülmemiştir. Tama yakın iyileşme görülen %84 hastada paralizi başladıktan sonra 3 hafta içinde iyileşme başlamıştır. Peitersen bu sonuçlara bakarak nihayi iyileşmenin iyile°me zamanı, sinir tutulumun derecesi arasında ilişki olduğunu belirtmiştir. Ayrıca erken iyileşmeye başlayan hastaların daha çabuk ve daha iyi iyileştiklerini de belirtmiştir.

İnkomplet fasiyal paralizili hastalar paralizinin başlangıcından 14 gün içinde iyileşme göstermezlerse 3 hafta sonra ileri değerlendirme yapılmak üzere cağrılmalıdır. Aynı zamanda bu hastaların evde fasiyal fonsiyonlarmın takibi öğretilir. Eğer fasiyal fonsiyonlarda kötüleşme olursa hemen hastaneye başvurması söylenir. Evde ayna karşısına oturarak kaşlarını kaldırmaya, gözlerini kapamaya, burun üzerindeki deriyi kırıştırmaya, yanaklarını şişirmeye ve sırıtarak dişlerini göstermeye çalışması istenilir. İnkomplet paralizi hastalarda iyileşme görülmezse veya daha kötü olursa bunlarda tümör düşünmek gerekmektidir.

Komplet fasiyal paralizi hastalarda prognozu ve tedavi protokolü belirmek için MST ve ENOG testlerini yapması gerekmektedir. Ve bu testlere fasiyal fonsiyonlar iyileşmeye başladığı zaman yapmalıdır. Eğer fasiyal fonsiyonlar ilk 3 haftada dönmeye başlarsa ve ENOG cevaplan ilk 14 günde %11'den fazla ise iyileşme tama yakın olmaktadır. Diğer yandan ilk 14 gündeki ENOG cevapları %11'in altında ise istenilen iyileşme %30'un altındadır.

Hastalar tedavi edildikten sonra 3. ayda, 6. ayda, 1. ve 2. yılda kontrole çağrılmalıdır.

Medikal tedavi:

Akut fasiyal paralizinin 3 ana tedavi şekli vardır.

1)Fiziksel tedavi:

a)Sıcak su ile ıslatılmış mendil sıkıldıktan sonra paralitik bölgeye soğuyuncaya kadar uygulanır.

b) Göz çevresi, ağız çevresi ve yüzün orta bölümüne krem sürülerek birkaç dakika süreyle masaj yapılır.

c) Ayna karşısına oturarak yüz kaslarına seri egzersiz yaptırılır. Bu yüz hareketleri olmasa bile yapılması gerekir, intakt sinir lifleri aktive olarak yüz tonusunu idame ettirirler.

2) Farmakolojik tedavi : 1987 Stankiewicz, 1977 DeVriess steroid içeren birkaç tedavi protokolü denemişler fakat yarar saptayamamışlardır. Pertersen ( 1982) herhangibi tedavi uygulanadan sadece takip etmeklehastalarm büyük kısmında iylieşme saptamıştır. Fakat son yayınlar göstermiştir ki asilovir+sterokf kullanımı çok daha başarılı sonuçlar vermiştir.

3) Psikofiziksel tedavi: Fasiyal paralizili hastalarda motor-sensori modalitelerinin yeniden öğretilmesi oldukça yararlı olduğu bulunmuştur. Akut fazdaki hasta EMG ile integre olmuş motor güç dalgalarını osiloskop yardımıyla gösterilmesi çoğunlukla mümükündür. Bu hastalara oldukça cesaret verir. Aynı zamanda fasiyal fonsiyonları objektif olarak takip etmiş olunur. Postakut dönemde iyileşmeye başlayan hastanın ayna karşısında oturup egzersiz yapaması özellikle iyileşmenin plato fazında oldukça yararlıdır.

Fiziksel Ağrı

Bell's palsili hastaların %50'sinde, Herpes zoster otikuslu hastalan hemen hemen hepsinde ağrı görülür. Bu ağrıların çoğu NSAI yanıt verirler nadir olarak norkotik ilaç kullanılması gerekir. Adour (1980) yapmış olduğu çalışmada prednison kullanmak fasiyal fonsiyonları etkilememiş fakat ağrıyı azaltmıştır.

Göz Bakımı

Fasiyal paralizide komeal yaralanma oldukça sık görülen bir sorundur. Tam fasiyal paralizide azalan gözyaşı salgısı, trigeminal sinir uçlarının tutulmasına bağlt komeal sensitizasyon kaybı keratit oluşur. Bu hastalarda hastalığın başlangıcında kornea! iritasyon belirtileri anlatılmalıdır ( gözde kaşınt, kızarıklık, batma, görmede bulanıklık). Hastalan bu durumdan korumak için özel oftalmik solüsyonlar ( yapay gözyaşı ), geceleri oftalmik jel ile steril göz kapaması uygulanır. Aynı zamanda nemli ortamlarda bulunmaları ve özel kullanmaları tavsiye edilir. Rüzgarlı ortamlardan sakınmalılardır. Hasta eğitimi ve medikal tedaviyle genellikle komeal ülserasyon ve skar gelişimi önlenir. Fakat tedaviye yanıt vermeyen durumlarda mutlaka göz konsültasyonu istenir.

Akut geçici fasiyal paralizilerde nadiren tarsorafı yapılır daha çok uzun korneal hipoesteziterde ve fasiyal paralizilerde uygulanır. Tarsorafinin kendine özgü komplikasyonları vardır. Göz kapağmın kenarında centiklenme, trikiazis, kozmetik defomite. Tarsorafiye alternatif olarak üst göz kapağına altın ağırlık yada yay implatasyonu yapılmaktadır. Ayrıca alt göz kapağına katilaj implatasyonu yapılarak göz kapaklarının fonksiyonları arttırılarak gözün kapanması sağlanır.

II) Herpes Zoster Oticus: Herpes Zoster Oticus, Herpes Zoster Cephalicus, Ramsey Hunt sendromu aynı anlamdadır. Viral prodromal dönemi takiben kulak çevresinde şidetli ağrı, kulak kepçesinde vesiküller oluşur. Bu hastalığın orta dereceli formudur. Ağır formunda sensorinöral i°itme kaybı, nörolojik belirtiler, vestibüler fonksiyonlarda bozukluklar görülür. En sonunda viral ensefalitle sonuçlanır. Herpes Zoster Oticusun doğal seyri Bell's palsiden birkaç yönüyle ayrılır. Bunlar:

•  Bell's palsi %12 oranında tekrarlar, Herpes Zoster Oticus oldukça nadir tekrarlar.

•  Bell's palside 5.-10.günde elektriksel testlerdeki cevaplarda sıçrama görülür. Bu Herpes Zoster Oticus'da 10.-14.günde görülür.

•  Bell's palside %85 oranında tama yakın iyileşme görülür.

Herpes Zoster Oticus'da %60 oranında görülür. Tedavi protokolü  Bell's paraliziye benzer. Vesiküller ağrılı olacağından NSAI kullanılmalıdır.Asiklovir kullanımının semptomları azalttığı gözlenmiştir.

III) Diğer viruslara bağlı gelişen fasiyal paralizi: Bunların başında EBV, CMV gelmektedir. Bu iki virüs Guillain-Barre sendromu etyolojisinde roi almaktadır. HIV bağlı fasiyal paralizi bildirilmiştir.

Cerrahi tedavi

Bell`s palsi ve Herpes Zoster Oticus'ta kesin bir cerrahi yaklaşım ( transmastoid / orta fossa yolu ) saptanmamıştır. Cerrahi dekompresyon süpüratif AOM, süpüratif KOM, süpüratif kol KOM, nekrotizan otitis extema, iatrojenik fasiyal paralizi, temporal kemik travmalannda seçilmiş vakalarda uygulanmaktadır. Daha önce elekriksel denevasyon gösterilen vakalarda oldukça iyi sonuç alınmıştır. Fakat saatler veya günler içinde inkomplet fasiyal paralizi komplet paraliziye dönüşürse, EEMG(ENOG) elektriksel cevabın %25'ten az olması veya ilk üç içinde elekriksel cevapta hızlı düşüş olması durumunda cerrahi kaçınılmazdır. Fisch (1981 ) ilk 21 günde ENoG %90 ve üzerinde dejenerasyon gösteren 27 hastaya dekompresyon yapmıştır. (orta fossa, tranmastoid)

Ayrıca şu iki durumda mutlaka cerrahi gerekmektdir. Fasiyal sinir kesişi, tümör infilitrasyonu. Bu durumda CT ve MRI incelemesi preoperatif oldukça yaralı bilgi verir.

Marsh ve Çöker (1991) anotomik , elektrofizyolojik, patolojik, rayolojik ve klinik olarak fasiyal sinirin en fazla meatal segmentinin etkilendiğini belirtmişlerdir.

IV) Travmatik Fasiyal Paralizi: Travmatik fasiyal paralizi fasiyal sinir paralizilerinin ensık karşılaşılan ikinci nedenidir. Hastaya gerekli müdahalede bulunması için yaralanmanın nedeni, lokalizasyonu, işitme düzeyi, paralizinin üzerinden geçen süre bilinmelidir.

a)Temporal kemik kırıkları : Temporal kemik kınklarında inkomplet veya geç dönemde çıkan paraizilerde hastaya konservatif yaklaşmak gerekir. Çünkü sinir çoğunlukla kesiye uğramamıştır. Hatta ilk on gün içinde fasiyal hareketler devam ederse bu hastalar tama yakın veya tam iyileşirler. Başlangıçta fasiyal hareketle! olupta daha sonra kaybolan ve eletriksel testleri (EEMG, MST, EMG) cevap kaybı olan hastalarda yinede bir miktar iyileşme beklenebilir.

Fasiyal sinir parçalanmasına bağlı fasiyal sinir paralisi tam görülen hastalarda bilinç kaybı, BOS sızıntısı, 5. günde elektrik stimulayonuna cevap olmaması, CT'de temporal kemik fragmanları görülebilir. Bu hastalarda olabildiğince çabuk cerrahi uygulanması gerekmektedir.

Bu hastalarda submiddle fossa eksplorasyonu ile transmastoid extralabrintin yaklaşım (sitilomastoid foramenden labirintin segmete doğru) uygulanarak multiple kırık engellenmiş olur. Bu yaklaşımla genikulat ganglion ve labirintin segment yeteri kadar açılabilir. Temporal kemik fraktürü olan 38 hastaya bu yöntemle explorasyon yapıldığında genikulat ve labirintin segmentin 18 (%47) hastada tutulduğu görülmüştür. 1974 Fisch ve 1979 Glasscock kraniyotomi yaparak orta fosa yoluyla genikulat ganglion ve distal labirintin segmenti dekomprese etmişlerdir. Çoğu cerrah hala bu yolu kullanmaktadır.

Hangi teknikle yaklaşım yapılırsa yapılsın kesilmiş olan segment açıldığında proximal ve distal uç tazelenip araya interpozisyonel greft konur.(sütür kullanıImaz ) Eğer bu ilk 30 gün içinde yapı lı rsa (fibrozis ve dilatasyon olmadan önce ) oldkca başarı lı sonuç alı nabilir. Ancak 4 yi Idan sonra bu yaklaşı mları n yararı olmaz. Bunun yerine rejyonel reanimasyon teknikleri düşülnülmelidir.

b) Otolojik cerrahi sonrası fasiyal paralizi : Söylenir ki " kulak cerrahisinden sonra oluşan fasiyal paralizide güneş batmadan tekrar açı imalı di r. " Fakat acele edilmemelidir. Hastanı n iyice değerlendirilip ondan sonra cerrahi düşünülmelidir. Cerrah ameliyatta fasiyal sinirin bütünlüğüne dikkat etmişse ve proksimal sinir uyarı lan yla fasiyal hareketlerini görmüşse bu durumda postop sürede sinir iyileşinceye kadar beklenmelidir. Eğer sinir bütünlüğünden emin değilse seri olarak elektriksel testler yapılır. Elektriksel testlerde cevaplar 5 gün içinde azalı r veya kaybolursa hastanın tekrar açılması önerilir.

• İlk 10 gün boyunca elektriksel stimulasyona cevap vermesi

• Volenter muap'ların olması   veya ilk 14 gün içinde geri dönmesi

• Görülebilen yüz hareketlerinin olması veya 3 hafta içinde başlaması iyi prognoz kriteridir.

Bu hastalarda spontan iyileşme oldukça iyidir.

c) Parotis cerrahisi: Parotis cerrahisi sı rası nda sinir ana trunkustan stimüle edilip fasiyal kaslarda sı çrar tarzda kası ima görülmesi sinirin intakt olduğunu gösterir. Eğer bu hastalarda postop fasiyal paralizi meydana gelirse 4-6 ay beklenmelidir. Bu süre zarfı nda iyileşmesi beklenir.( bir miktar sekel kalabilir). Bunun yanı sıra  intraoperatif sinir stimulasyonlarında cevap yoksa hasta kapatılmadan önce lezyon yeri mutlaka bulunmalıdır.

KESİLMİŞ FASİYAL SİNİR ONARIMI

Teorik olarak fasiyal sinir rejenerasyon gösterirken tek bağlantı noktası nı, iki bağlantı noktasına göre daha rahat geçer. Bu yüzden yaklaştırma tekniği ile sinirin anatomozu öncelikle düşünülmektedir. Yaklaştırma sırasında distal ve proksimal uçlarda gerginik olmaması gerekmektedir. Aksi takdirde bu gerginlik o bölgede kan akımını bozarak operayonun başrısız olmasına neden olur.Yaklaştırma tekniği iki uç arasında birkaç milimetre varsa düşünülmedir. Daha fazla açıklık varsa interpozisyonel greft konulması gerekmektedir. Greftin büyüklüğü iki uç arası ndaki açı klı ktan biraz fazla olması gerekmektedir. Grefti yerleştirilirken oldukça dikkatli olunması gerekir. Greft olarak servikal kutanöz sinir veya sural kutanöz sinir kullanılır. Mikroskop altında uçlar 10.0 monofiament sütüre edilir.

FASİYAL REANİMASYON

Fasiyal sinirin devamlılığın sağlanamağt durumda VII - XII kraniyal sinir anastomozu yapılır. Bu paralizinin başlangı cı ndan altı ay içinde yapı iması en iyi sonucu verir. Eğer iki yıIdan fazla bir zaman geçmişse yapı iması tavsiye edilmez. Bu hastalar temporalis kası göz ve yüz reanimasyonu yapılır. Bu arada göz kapağı için gerekli reanimasyon yapılıp gözün korunması gerekiyor. ( altın, yay veya kartilaj implantasyonu)

FASİYAL SİNİRİ ETKİLEYEN TÜMÖRLER

Fasİyal sinirin en sık görülen bening tümörü schwannomadır. Bu tümörlerin yansını serebellopontin köşedeki veya internal akustik kanaldaki vestibüler scwannomalar oluşturur.

Angiom, menengiom, A-V malformasyonlar ikinci sıklıkta görülen bening tümörüdür.

Maling tümör olarak en parotisin maling tümörleri etkiler ( Adenokistik, mukoepidemoid CA).

 YENİDOĞAN   VE   ÇOCUKLARDA   GÖRÜLEN   FASİYAL PARALİZİ

·        Doğumda olan fasiyal kongenital veya travmatik fasiyal paraliziler mutlaka birbirinden ayrılmalıdır. Konjenital olanlar genelde iki taraflı ve inkomplet olurlar. Travmatik olanlar nadiren iki taraflı olurlar. Ayırıcı tanı için özellikler ve fasiyal paralizi tiplerinin görülme sıklığı aşağıdaki tabloda özetlemiştir

Konjenital fasiyal paralizi ile görülen sendromlar

a) Moebius sendromu : Belirgin bilateral fasiyal paralizi, Unilateral , bilateral abdusens sinir paralizisi, ektermite anomalileri, kas grupları nı olmaması ( özellikle pektoral grubun ), diğer kraniyal sinirlerde defisi' (özellikle hipoglossal sinir)

b) Distrofiya miyotonika : Progresif ilerleyen miyopati olup yüz, çene boyun ve üst göz kapağını tutar. Doğumda abducens paralizis görülmeden fasiyal dipleji görülür. Daha sonradan abducens paralizis görülür. Fasiyal dipleji distrofıa miyotonikanı n en erken belirtisi olup hastalığın ağır formunu belirtir. Bunlara ek olarak prematüre frontal saçlı deride açılma, katarakt, testiküler atrofi görülür.

c) Talidomid embriyopatisi

d) Osteopetrozis (malign tipi) Konjenital fasiya! paralizi ile görülen sendromlar

Dr.Alper Ceylan

Kasım 2001

 KAYNAKLAR

1) Scott-Brown's Otolaryngoloji 6.Baskı 3.Cilt

2) Byron J. Bailey Head & Neck surgery - Otolaryngoiogy Cilt 2

3) Charles W. Cummings Otoiaryngology - Head and Neck surgery ikinci baskı cilt 4

4) Meyerhoff Rice Head and Neck surgery - Otolaryngology

5) Ann Otol Rhinol Laıyngol, 1996 May, 105:5, 371-8